罹罕見肺蛋白沉積症　台北慈濟全肺灌洗術助重拾順暢呼吸

圖、文／引新聞

（記者陳志仁／新北報導）40歲魏先生從事搬運工作多年，體格壯碩，卻在近兩年逐漸感到體力下滑，甚至時常呼吸困難、間歇性暈眩，近期更因背痛與喘不過氣求診；經轉診至台北慈濟醫院檢查，確診為極為罕見的「肺部蛋白質沉積症」（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP），其發生率僅百萬分之一。

台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進指出，該疾病是由於肺泡內堆積蛋白質樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病，患者常被誤以為是肺炎或肺纖維化而延誤治療；魏先生在診斷過程中，雖多次檢查未能找到原因，最後透過肺部穿刺切片才確診，醫療團隊為魏先生規劃「全肺灌洗術」，也就是俗稱的「洗肺」。

醫療團隊以全身麻醉的方式，利用雙腔氣管內管分隔雙肺，一邊維持呼吸，一邊使用約10公升溫熱生理食鹽水反覆灌注與抽出，徹底清除堆積於肺泡的蛋白質；手術過程需跨團隊緊密合作，包含胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科，並在複合式手術室配合即時影像監測，以確保安全。

魏先生術後恢復良好，第三日即順利出院，他直言多年胸悶壓迫感終於解除，感謝醫療團隊協助重拾呼吸的自由；藍冑進說明，全肺灌洗術雖聽來複雜，但臨床風險相對低，併發症如氣胸或肋膜積水發生率不到1%，大多能妥善處理，不會留下長期後遺症。

藍冑進表示，「目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關，正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡維持張開、促進氣體交換；但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，進而導致缺氧、呼吸困難，嚴重時甚至可能危及生命。」

由於醫學上對於肺部蛋白質沉積症的確切病因尚未釐清，未來是否復發仍無法預測；藍冑進提醒，若民眾出現不明原因的呼吸困難、胸悶或耐力下降，切勿輕忽，應及早尋求胸腔專科醫師診斷，及早介入治療與處置，不僅有助於延緩肺功能惡化，才能避免病情惡化並維持生活品質。

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